Nadekspresja syntazy prostacyklinowej u myszy transgenicznych chroni przed rozwojem hipoksycznego nadciśnienia płucnego ad 7

Pomimo jedynie 2-krotnego wzrostu aktywności PGIS, myszy eksprymujące PGIS narażone na przewlekłe niedotlenienie nie wykazały żadnych dowodów na nadciśnienie płucne i miały RVSP, który był o 60% niższy niż u ich nietransgenicznych matek. RVSP dla transgenicznych zwierząt nie zmieniła się od linii podstawowej po 5 tygodniach przewlekłego niedotlenienia. Ponadto, grubość ścianek naczyń od małych do średnich tętnic była około jedna trzecia cieńsza u myszy z ekspresją PGIS po przewlekłym niedotlenieniu i była nie do odróżnienia od myszy kontrolnych o małej wysokości, wykazując, że nie nastąpiła przebudowa naczyń u transgenicznych zwierząt. Efekt dozowania genów może być obecny, chociaż nasza linia o niższej ekspresji (linia 7), z 47% wzrostem 6-keto PGF1. produkcji, nie był chroniony przed rozwojem nadciśnienia płucnego po ekspozycji na przewlekłe niedotlenienie. Read more „Nadekspresja syntazy prostacyklinowej u myszy transgenicznych chroni przed rozwojem hipoksycznego nadciśnienia płucnego ad 7”

Rola mediatora wnikania wirusa opryszczki jako negatywnego regulatora odpowiedzi pośredniczonych przez limfocyty T ad 6

Dlatego HVEM może odgrywać podwójną rolę w aktywacji limfocytów T i homeostazie, w zależności od ligandu i zaangażowania receptora podczas odpowiedzi immunologicznych. Interesujące będzie ustalenie, w jaki sposób HVEM może odbierać i dostarczać różne sygnały w przyszłości. Metody Myszy. Myszy C57BL / 6 zakupiono w The Jackson Laboratory. Myszy utrzymywano w określonych warunkach wolnych od patogenów. Read more „Rola mediatora wnikania wirusa opryszczki jako negatywnego regulatora odpowiedzi pośredniczonych przez limfocyty T ad 6”

Nowatorski niedobór odporności związany z hipomorficznymi mutacjami RAG1 i zakażeniem CMV ad 6

CMV wykrywano we krwi (miano wirusa określone przez PCR: 39 800 kopii / ml krwi), w aspiratach oskrzelowych iw moczu. Niedobór odporności tego pacjenta był leczony przez haploidentyczne przeszczepienie szpiku kostnego za pomocą limfocytów T (BMT), z matką jako dawcą, po schemacie kondycjonowania. Ostra GVHD, wraz z reaktywacją choroby CMV, spowodowała śmierć pacjenta 150 dni po BMT. P2. P2, dziewczynka urodzona po rodzicach pochodzenia kuzynów pochodzenia marokańskiego po ciążach bez powikłań, została skierowana do szpitala Necker-Enfants Malades w wieku 5 miesięcy. Read more „Nowatorski niedobór odporności związany z hipomorficznymi mutacjami RAG1 i zakażeniem CMV ad 6”

Wrodzony niedobór sucrase-izomaltazy powstały w wyniku cięcia i wydzielania zmutowanej postaci enzymu ad 6

Lizę przeprowadzono w obecności TX-114. SI poddano immunoprecypitacji z fazy wodnej (S) i detergentowej (P), potraktowano Endo H i analizowano za pomocą SDS-PAGE na żelu 6% w żelu, a następnie fluorografia. Dodatkowy prążek pojawiający się w próbkach L340P w aib jest wskazywany przez groty strzałek. W świetle danych z analizy impulsów widać, że skrócona forma pro-SI była prekursorem wydzielanych gatunków i jako taka była również białkiem hydrofilowym. Aby to potwierdzić, zbadaliśmy zdolność do ekstrakcji detergentem w TX-114 postaci pro-SI z tkanki pacjenta i kontrolnej. Read more „Wrodzony niedobór sucrase-izomaltazy powstały w wyniku cięcia i wydzielania zmutowanej postaci enzymu ad 6”

Zachowanie wysokoenergetycznych fosforanów mięśnia sercowego podczas niedokrwienia o małym natężeniu przepływu z modyfikacją powinowactwa hemoglobiny do tlenu ad 5

Podobnie, krew mikrosferyczna przepływająca podczas niedokrwienia była podobna w RSR13, a serca kontrolne w śródskórnym (0,15. 0,07 vs. 0,15. 0,03), ściana pachwinowa (0,16. 0,02 vs. Read more „Zachowanie wysokoenergetycznych fosforanów mięśnia sercowego podczas niedokrwienia o małym natężeniu przepływu z modyfikacją powinowactwa hemoglobiny do tlenu ad 5”

Enteroagregacyjna Escherichia coli wyraża nową flagelinę, która powoduje uwalnianie IL-8 z komórek nabłonka jelitowego ad 5

Ta strategia wytworzyła częściowy merodiploid, 042: fliC, niosący wektor samobójczy. Tożsamość 042: fliC. jako pochodną 042 potwierdzono przez wzorzec wrażliwości na antybiotyki (oporny na chloramfenikol i tetracyklinę), przez agregacyjne przyleganie do komórek HEp-2, przez tworzenie biofilmu, przez obecność plazmidu o takich samych rozmiarach i wzorach restrykcyjnych jak plazmid 042 AA i poprzez aglutynację z antyserum O44 (Denka Seiken Co., Tokio, Japonia). Hybrydyzacja południowa potwierdziła miejsce wstawienia plazmidu samobójczego (Figura 4b). Ponadto, uwalnianie plazmidu uwolniło nowy plazmid o wielkości około 15 kb, z kasetą opornościową na R6K i kanamycynę. Read more „Enteroagregacyjna Escherichia coli wyraża nową flagelinę, która powoduje uwalnianie IL-8 z komórek nabłonka jelitowego ad 5”

Długotrwałe utrzymywanie się jąder dawców u pacjentów z dystrofią mięśniową Duchennea otrzymujących przeszczep szpiku kostnego czesc 4

Amplifikacja PCR i analiza sekwencji eksonu 45 dystrofiny na genomowym DNA pochodzącym z krwi obwodowej DMD-BMT1 (limfocyty T i komórki mieloidalne) oraz jego rodzice ujawnili polimorfizm 143 zasad w eksonie 45 flankującym intron. Matka była najwyraźniej homozygotyczna pod względem G, podczas gdy ojciec i DMD-BMT1 mieli A w tej pozycji (rysunek 1c). Ponieważ DMD jest zaburzeniem sprzężonym z chromosomem X, brak G w komórkach szpikowych z DMD-BMT1 jest zgodny z dziedziczeniem zerowego allelu DMD od matki. Jej status nośnika DMD został następnie potwierdzony przez analizę fluorescencyjnej hybrydyzacji in situ (FISH) przy użyciu sondy genomowego DNA zawierającej ekson 45 dystrofiny (. NN.1). Read more „Długotrwałe utrzymywanie się jąder dawców u pacjentów z dystrofią mięśniową Duchennea otrzymujących przeszczep szpiku kostnego czesc 4”

Sumoilated HSP90 jest dominującym czynnikiem dziedziczącym ryzyko dyssypcji komórek plazmatycznych czesc 4

Desumoilacja HSP90-SUMO1. LCL pochodzące od zdrowego dawcy (po lewej) lub od pacjenta (po prawej) i transformowane shRNA swoistymi dla poszczególnych SENP sprawdzano pod względem HSP90 metodą Western blot i immunodetekcję z użyciem mAb anty-HSP90. HSP90-SUMO1 był wykrywalny tylko wtedy, gdy SENP2 był zahamowany. Ścieżka 1: inkubacja z zaszyfrowanym shRNA; ścieżki 2. 5: inkubacja z shRNA versus SENP1 (linia 2), SENP2 (linia 3), SENP3 (linia 4) i SENP5 (linia 5). Read more „Sumoilated HSP90 jest dominującym czynnikiem dziedziczącym ryzyko dyssypcji komórek plazmatycznych czesc 4”